Autoentzündliche und Haarfollikel-Beteiligung an HS

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Zweites Internationales HS-Forschungssymposium Abstracts

Der Begriff „Hidradenitis suppurativa“ ist in der dermatologischen Literatur fest verankert, obwohl er sich auf ein falsch pathogenetisches Konzept bezieht. Der Begriff wurde historisch nur aufgrund der charakteristischen Verteilung der apokrinen Drüsen und der anatomischen Übereinstimmung mit dem Krankheitsprozess geprägt. Die hier berichtete histopathologische Analyse von Proben von "Hidradenitis suppurativa" von Patienten, die im Zentrum der Krankheit keine suppurative Entzündung der apokrinen Schweißdrüsen, sondern einen Verschluss der Haarfollikel fanden, vergleichbar mit Akne vulgaris. Der Krankheitsprozess beginnt mit einer follikulären Hyperkeratose und einer Erweiterung der follikulären Infundibula, die sich zu Komedonen entwickelt, vergleichbar mit denen, die bei Akne vulgaris beobachtet werden.

Zu diesem Zeitpunkt sind die apokrinen Drüsen nicht beteiligt. Schließlich reißt das erweiterte follikuläre Infundibulum und der Inhalt gelangt in die umgebende Dermis, was in unmittelbarer Nähe der Rupturstelle eine akute Entzündungsreaktion hervorruft. Auch hier zeigen die apokrinen Drüsen weder Anzeichen einer Beteiligung noch einen Hinweis darauf, dass sie der anatomische Ausgangspunkt der Abfolge von Ereignissen sind. Wenn die Entzündung auf die unmittelbare Umgebung des Haarfollikels beschränkt bleibt, lässt das anfänglich neutrophile Infiltrat im Laufe der Zeit nach und wird allmählich durch ein granulomatöses ersetzt, häufig unter Zusatz von mehrkernigen Fremdkörper-Riesenzellen. Wenn jedoch die akute Entzündungsreaktion nach einer Ruptur florider ist, entwickelt sich ein großer Abszess, der sich in das subkutane Gewebe erstrecken kann. Apokrine Drüsen in der Nähe des Abszesses, die jedoch nicht daran beteiligt sind, sind unauffällig. Erst durch Ausdehnung des Entzündungsprozesses entwickelt sich eine Apokrinitis und apokrine Drüsen werden zerstört. Apokrine Drüsen, die weiter vom verlängerten Abszess entfernt sind, sind morphologisch unauffällig. Wenn es zu einer umfassenden Gewebezerstörung gekommen ist, sind nackte Haarschäfte, die von einem entzündlichen Infiltrat umgeben sind, oft der einzige Hinweis darauf, dass der Prozess vom Haarfollikel aus begonnen hat. Bei dem Versuch des Gewebes, die Entzündungsreaktion einzuschränken und eine weitere Ausbreitung zu verhindern, vermehren sich Reste des Haarfollikelepithels und es bilden sich Nebenhöhlen, die häufig von Fibrose umgeben sind. Die Nebenhöhlen kommunizieren mit der Oberfläche. Bei einer bakteriellen Superinfektion brechen sie auf und der Prozess wird selbsttragend und tritt in einen Teufelskreis ein. Die Bildung des Sinustrakts ist der Hauptgrund für die Chronizität der Krankheit und warum radikale Operationen die einzige therapeutische Option sind, mit der eine dauerhafte Heilung erreicht werden kann.

Daher ist „Hidradenitis suppurativa“ eine Erkrankung, die histopathologische und klinische Aspekte mit Akne vulgaris teilt, die unter den besonderen Umständen anatomischer Regionen, die reich an apokrinen Drüsen sind, modifiziert wurde. Es handelt sich um Akne inversa, da die Krankheit im Gegensatz zu Akne vulgaris intertriginöse Lokalisationen umfasst und nicht die Regionen, die klassisch von Akne betroffen sind.

Autoinflammatorische Mechanismen in der Pathogenese von HS

Evangelos J. Giamarellos Bourboulis, MD, PhD 4. Abteilung für Innere Medizin, Universität Athen, Medizinische Fakultät, Griechenland.

Es gibt immer mehr Hinweise darauf, dass Patienten mit HS schwere Störungen ihres angeborenen Immunsystems haben. Dieser Beweis basiert auf Monozytenstimulationstests und auf den günstigen klinischen Reaktionen mit biologischen Therapien. Aus Patienten wurden Blutmonozyten isoliert und mit Lipopolysacchrarid (LPS) von Escherichia coli O144: H4 (1) stimuliert. Es wurden fehlerhafte Monozytenreaktionen gefunden, die durch eine verringerte Produktion von Tumornekrosefaktoralpha (TNF_) und Interleukin6 (IL6) gekennzeichnet waren. In derselben Studie wurde gezeigt, dass die NK-Zellen von Patienten erhöht waren. Diese Befunde, die auf schwerwiegende Störungen der angeborenen Immunantworten im Falle von HS hinweisen, führten zu einer prospektiven, offenen, einarmigen klinischen Studie zur Verabreichung von Etanercept bei Patienten mit HS. Etanercept wurde 12 Wochen lang einmal wöchentlich in einer Dosis von 50 mg sc verabreicht. Die Wirksamkeit der Behandlung wurde anhand des Sartorius-Scores und des Krankheitsaktivitätsindex bewertet. Bei sieben Patienten wurde eine Abnahme beider Scores um mehr als 50% im Vergleich zum Ausgangswert festgestellt. Alle Patienten berichteten von verminderten Schmerzen bis Woche 4, während die Anzahl der Fisteln signifikant abnahm. Die Behandlung wurde gut vertragen. Ein Rückfall wurde innerhalb von 48 Wochen nach Beendigung der Therapie festgestellt.

Die obigen Befunde implizieren Störungen des angeborenen Immunsystems als Teil des Mechanismus der Pathogenese von HS.

Verweise

1. Giamarellos Bourboulis EJ, Antonopoulou A., Petropoulou C. et al. Veränderte angeborene Immunantwort bei Patienten mit Hidradenitis suppurativea. Br J Dermatol: 2007; 156: 5156. 2. Giamarellos Bourboulis EJ, Pelekanou E, Antonopoulou A, et al. Eine offene Phase-II-Studie zur Sicherheit und Wirksamkeit von Etanercept zur Therapie der Hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol 2008; 158: 567572.

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